Dystonie -

Was ist das ? Was kann man tun ?

Dystonia (english)

Definition

Einteilung der Dystonien

Klinische Erscheinungsformen

Häufigkeit der Dystonien

Kurze Geschichte der Dystonie

Pathophysiologie der Dystonien

Vererbung der Dystonien

Behandlung der Dystonien

Literatur über Dystonien

Selbsthilfeorganisationen

Weitere Informationen zum Thema im WWW

kessler@neurologie.uni-duesseldorf.de

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Definition der Dystonie

Dystonie wird definiert als das Vorhandensein anhaltender oder zeitweise auftretender unwillkürlicher Muskelanspannungen, deren Ursache eine fehlerhafte Ansteuerung durch das Gehirn ist und durch die es zu Störungen der Willkürbewegungen sowie zu abnormen Fehlhaltungen des Körpers kommt. Die Dystonie ist Folge einer fehlerhaften Ansteuerung der Muskulatur durch die Gebiete des Gehirns, die normalerweise die feine Abstimmung von Muskelaktivität, wie sie für jede Bewegung erforderlich ist, reguliert.
Die Dystonie kann als eigenständiges Krankheitsbild (idiopathische oder primäre Dystonie) auftreten und (seltener) auch als Anzeichen (Symptom) einer anderen Erkrankung des Gehirns (symptomatische oder sekundäre Dystonie). Bei der idiopathischen Dystonie kommt es nicht zu Störungen der Wahrnehmung oder der geistigen Fähigkeiten.



Einteilung der Dystonien

Es gibt verschiedene Merkmale, nach denen die Dystonien eingeteilt werden können. Die meisten Autoren unterteilen nach:

A) der Ursache: idiopathische, symptomatische
B) dem Alter bei Beginn: infantile (kindliche), juvenile (jugendliche), adulte (erwachsene) und
C) der Verteilung: fokale, segmentale, multifokale, generalisierte und halbseitige Form

Die halbseitige Form der Dystonie (Hemidystonie) nimmt eine Sonderstellung ein, da sie in über 80% der Fälle symptomatisch ist, d.h. Folge z.B. eines Tumors oder einer Gefäßmißbildung des Gehirns ist.

Die folgende Abbildung stellt die Klassifizierung in Form eines Algorhithmus dar.
Hierbei sind die paroxysmalen Dystonien ausgegliedert, da sie sich nicht ohne weiteres in die Klassifizierung der "klassischen" Dystonien einfügen lassen. (modifiziert nach Jankovic und Fahn).






Klinische Erscheinungsformen

Um mehr über die verschiedenen Formen der Dystonien zu erfahren, klicken Sie

Spasmodischer Schiefhals (Torticollis spasmodicus)

Lidkrampf (Blepharospasmus)

Schreibkrampf (Graphospasmus)

Dystone Stimmstörung (Spasmodische Dysphonie)

DOPA-responsive Dystonie


paroxysmale Dystonien

Häufigkeit der Dystonien



Da für Deutschland keine genauen Erhebungen vorliegen, muß auf Ergebnisse zurückgegriffen werden, die in Amerika gewonnen wurden. Zwar kommen bestimmte Formen der Dystonie bei bestimmten ethnischen Gruppen häufiger vor als bei anderen, aber es bisher keine Hinweise darauf, daß es Unterschiede in der Häufigkeit zwischen verschiedenen Staaten oder Kontinenten gibt.

Gegenwärtig wird davon ausgegangen, daß die idiopathischen Dystonie mit einer Häufigkeit von 33 Betroffenen pro 100.000 Einwohner vorkommen (Prävalenz). Das bedeutet für Deutschland eine Zahl von etwa 26.000 Patienten. Hinzu kommen die Patienten, die an symptomatischen Dystonien leiden (etwa ein Fünftel so viel wie an idiopathischen), womit sich eine geschätzte Zahl von etwa 31.000 Patienten ergäbe. Man kann jedoch davon ausgehen, daß diese Zahl zu niedrig angesetzt ist, da die Dystonie häufig nicht erkannt oder mit anderen Erkrankungen verwechselt wird, so daß die Dunkelziffer relativ hoch sein dürfte.

Damit ist die Dystonie etwa sechsmal seltener als die Parkinson-Erkrankung, aber immerhin annähernd so häufig wie Multiple Sklerose, um nur eine in der Bevölkerung weitaus bekanntere neurologische Erkrankung zu nennen.



Selbsthilfeorgansisationen in Deutschland, Österreich und der Schweiz

Deutsche Dystonie Gesellschaft (DDG) e.V.
Vors.: Didi Jackson
Bockhorst 45A
D-22589 Hamburg
Tel.: +49-(0)40/8702133
Fax: +49-(0)40/75602

Bundesverband Torticollis e.V.
Vors.: Helga Weber
Eckenkamp 39
D-59077 Hamm
Tel.: +49-(0)23892935
Fax: +49-(0)2389536289


Österreichische Dystonie Gesellschaft (ÖGD)
Vors.: Christa Hafenscher
Ottakringer Str. 180
A-1160 Wien

Schweizerische Dystonie Gesellschaft (SGD)
Vors.: Dr. Brigitte Gygli
Tramstraße 39
CH-4132 Muttenz
Tel. & Fax: +41-(0)614616993




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Further information about dystonia (in English)

First of all, we would like to welcome you to our dystonia website. Since it just opened, you will find a lot of pages still under construction, but please feel free to move around.

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We hope to add English versions of the articles contained in this website in the future, so please come to visit us again.

As of now, here are some links to other websites primarily related to dystonia:

Dystonia Dialogoue

National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)

The Dystonia Fact Sheet